CARACTERÍSTICAS DE LA ENFERMEDAD 

• Se sospecha poco.
• Es poco frecuente.
• Diagnóstico tardío.
• Esta es una enfermedad con un pronóstico muy grave.
• Incapacitante, invalidante y progresiva.

El paciente se presenta grave 

• SÍNTOMAS.
• Insuficiencia cardíaca.
• Desmayos.
• Camina poco.
• Estados sincopales.
• Disnea clase funcional III Y IV (predominan en todos los registros falta de aire en reposo).

Son todas variables clínicas ALTAS de riesgo avanzado.

DIAGNOSTICO

Las pruebas realizadas para ayudar a diagnosticar la hipertensión pulmonar pueden incluir las siguientes:

• Análisis de sangre. Los análisis de sangre pueden ayudar a descubrir la causa de la hipertensión pulmonar o mostrar signos de complicaciones.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax genera imágenes del corazón, los pulmones y el tórax. Puede usarse para saber si hay otras afecciones pulmonares que puedan causar hipertensión pulmonar.
• Electrocardiograma. Esta prueba sencilla registra la actividad eléctrica del corazón. Puede mostrar cambios en los latidos cardíacos.
• Ecocardiograma. Las ondas sonoras se utilizan para generar imágenes en movimiento del corazón latiendo. Un ecocardiograma permite observar el flujo de sangre por el corazón. Esta prueba puede hacerse para ayudar a diagnosticar hipertensión pulmonar o para determinar la eficacia de los tratamientos.

Se realiza un ecocardiograma mientras se hace ejercicio en una bicicleta fija o en una cinta de correr para saber cómo la actividad afecta el corazón.  Con esta prueba, es posible que te pongan una mascarilla de oxígeno que   comprueba si el corazón y los pulmones usan el oxígeno y el dióxido de carbono de manera correcta.

• Cateterismo cardíaco derecho. Si un ecocardiograma muestra hipertensión pulmonar, es posible que se deba hacer esta prueba para confirmar el diagnóstico. 

Pruebas de esfuerzo:

• Ecoestress. Estas pruebas suelen consistir en caminar sobre una cinta de andar o pedalear en una bicicleta fija mientras se vigilan los latidos cardíacos. Pueden mostrar cómo reacciona el corazón al ejercicio.

• Tomografía computarizada. Esta prueba utiliza rayos X para generar imágenes trasversales de partes específicas del cuerpo. Se puede administrar un tinte o sustancia de contraste en una vena para que los vasos sanguíneos se vean más claramente en las imágenes.
• Resonancia magnética. En esta prueba, se usan campos magnéticos y ondas de radio para generar imágenes detalladas del corazón. Permite observar el flujo sanguíneo en las arterias pulmonares y determinar si la cavidad cardíaca inferior derecha funciona correctamente.
• Prueba de la función pulmonar. Para esta prueba, se sopla en un dispositivo especial. El dispositivo mide cuánto aire pueden retener los pulmones. Muestra cómo el aire entra y sale de los pulmones.
• Estudio del sueño. Un estudio del sueño mide la actividad cerebral, la frecuencia cardíaca, la presión arterial, los niveles de oxígeno y otros factores durante el sueño.

La prueba puede ayudar a diagnosticar apnea del sueño, que puede causar hipertensión pulmonar.

• Exploración de ventilación y perfusión. En esta prueba, se administra un trazador radiactivo por vía intravenosa. El trazador radioactivo muestra el flujo sanguíneo. Esta exploración de ventilación y perfusión puede usarse para mostrar si los coágulos sanguíneos causan los síntomas de la hipertensión pulmonar.
• Biopsia quirúrgica. En muy pocas ocasiones, puede tomarse una muestra de tejido del pulmón para buscar una posible causa de hipertensión pulmonar.
• Pruebas genéticas.

Se pueden recomendar exámenes para saber si hay cambios genéticos que causan la hipertensión pulmonar.

TRATAMIENTO

Según el riesgo que tiene cada paciente teniendo en cuenta los síntomas y los resultados de las pruebas diagnósticas se decide cual es tratamiento adecuado.

Medicamentos. Los tratamientos disponibles son para mejorar los síntomas, prolongar la vida, impedir que la enfermedad empeore y mejorar la calidad de vida del paciente. 

Los medicamentos también se pueden usar para tratar o prevenir complicaciones.

Es posible que el tratamiento incluya lo siguiente:

• Medicamentos para relajar los vasos sanguíneos. También denominados vasodilatadores, estos medicamentos ayudan a abrir los vasos sanguíneos estrechos y mejoran el flujo sanguíneo. 

Pueden inhalarse, tomarse por vía oral o administrarse por vía intravenosa. Algunos tipos se administran de forma continua a través de una pequeña bomba conectada al cuerpo.

Algunos ejemplos de vasodilatadores para tratar la hipertensión pulmonar son Epoprostenol, Treprostinil, iloprost y selexipag.

• Estimulador del guanilato ciclasa soluble (sGC). Este tipo de medicamento relaja las arterias pulmonares y reduce la presión en los pulmones. Uno de ellos es el riociguat. 
• Medicamentos para ensanchar los vasos sanguíneos. Los medicamentos conocidos como antagonistas de los receptores de endotelina revierten el efecto de una sustancia que se encuentra en las paredes de los vasos sanguíneos y que los hace estrecharse. 

Entre esos medicamentos están el bosentán, el macitentán y el Ambrisentan. Estos medicamentos pueden mejorar tu nivel de energía y tus síntomas. 

• Medicamentos para aumentar el flujo sanguíneo. Para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones se pueden usar medicamentos denominados inhibidores de la fosfodiesterasa. 
• Dosis alta de bloqueadores de los canales de calcio. Estos medicamentos ayudan a relajar los músculos en las paredes de los vasos sanguíneos. Si bien los bloqueadores de los canales de calcio pueden ser eficaces, solo una pequeña cantidad de personas con hipertensión pulmonar mejora al tomarlos.
• Anticoagulantes. Estos medicamentos ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos. Un ejemplo es la warfarina Los medicamentos anticoagulantes retardan el proceso de coagulación. Los medicamentos pueden aumentar el riesgo de sangrado
• Digoxina Este medicamento puede ayudar a que el corazón lata más fuerte y bombee más sangre. Puede ayudar a controlar los latidos cardíacos irregulares.
• Diuréticos. Estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo. Esto reduce la cantidad de trabajo que tiene que hacer el corazón. También pueden utilizarse diuréticos para reducir la acumulación de líquido en los pulmones, las piernas y la zona abdominal.
• Oxigenoterapia. A veces, se recomienda respirar oxígeno puro como tratamiento para la hipertensión pulmonar.
•  Este tratamiento puede recomendarse si vives a gran altitud o padeces apnea del sueño. Algunas personas con hipertensión pulmonar necesitan oxigenoterapia todo el tiempo.

El tratamiento combinado mostro una reducción de la tasa de eventos morbimortalidad.
Funcionamiento del motor, tener una exactitud de suministro para la infusión subcutánea.

REFERENCIAS

1. Mayo Clinic
2. Sociedad española de cardiología
3. Humbert M. Am Respirit.Crit. Care Med.2006;173:2023-30
4. Charmeck RN, Et Al Lancet 2001
5. Rubin LJ; Et Al New England J. OF Med.2005
6. Simoneau G. Et Al Am Clinical Care Med 2002